慢性特発性偽性腸閉塞症Chronic Idiopathic Intestinal Pseudo-obstruction; CIIP
疾患の説明
慢性特発性偽性腸閉塞症（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction; CIIP）はヒルシュスプルング病類縁疾患のひとつで、病理学的には神経叢に異常を認めないものの、臨床上は腸閉塞症状を長期に認めるもので、原因不明の難治性疾患である。2012年に行われた全国調査では確診53人、疑診33人が確認され、2017年には診療ガイドラインも出版されているが、正確な生命予後、臨床経過の重症度には不明の点も多い。
活動の概略
全国調査
2012年に実施された前回調査では2001年から2010年で診療されたすべての症例に対する2012年時点での現状調査となっており、確診53人、疑診33人であった。これらの症例を対象としたその後の追跡調査を実施する。また、前回調査以降で発生した新規症例については患者基本情報と診療における経時的な変化が把握可能な調査項目を設定し、全国の日本小児外科学会認定施設・教育関連施設を対象に調査を行う。
全国調査における調査項目
ゲノム解析
研究における横断的連携
